Ir a página inicialIr a generalidadesIr a EtiopatogeniaIr a ClínicaIr a Tratamientosir a Soporte PsicológicoIr a otros disturbios de pigmentaciónIr a Clínica de la PielIr a Contáctanos
vitiligo.com.ve/clinica
   
 

CARACTERISTICAS CLINICAS

El vitíligo comienza en la forma de una o varias máculas o manchas acrómicas o hipocrómicas asintomáticas y de limites precisos, que gradualmente aumentan de tamaño, de forma y distribución variada. Puede afectar cualquier región corporal, aunque predomina en algunas áreas como superficies extensoras y salientes óseas (rodillas, nudillos y tobillos). También es frecuente en otras zonas: cara, cuello, axilas, dorso de las manos, alrededor de los orificios naturales como la boca, los ojos, nariz, el ombligo y los genitales.

Las manchas son acrómicas, en ocasiones de blancura lechosa, cuando se inician pueden verse por un tiempo hipocrómicas. Su número es variable, con límites precisos y sin actividad En esta enfermedad se produce el fenómeno de Koebner, (reproducción de la enfermedad en áreas de trauma) lo que condiciona la localización de las lesiones sobre prominencias óseas, áreas periorificiales, alrededor de heridas traumáticas o quirúrgicas. Los pelos que se hallan en el interior de una lesión pueden verse afectados (Poliosis). Las lesiones pueden mostrar un halo hiperpigmentado alrededor y zonas pigmentadas puntiformes en su interior alrededor de los folículos pilosebáceos. Pueden aparecer una, varios o cientos de máculas de tamaño variable en un mismo paciente. Con el tiempo las lesiones pueden agrandarse, unirse y ofrecer un aspecto festoneado en la interfase con la piel normal. La evolución es crónica e impredecible.

La evolución del cuadro es lenta, insidiosa y crónica, raras veces la despigmentación avanza rápidamente. En ocasiones hay pigmentación espontánea, sobre todo en los niños, es una enfermedad totalmente impredecible. Son asintomáticas aunque hay pacientes que señalan ligero prurito cuando aparece la mancha.Clasificación y tipos de vitiligo

Diversos esquemas de clasificación han sido propuestos en la literatura. La mayoría de ellos son basados en la distribución o localización de las lesiones despigmentadas.

La clasificación que se muestra en la tabla es la más completa y que engloba otras clasificaciones:

Vitiligo
localizado

Vitiligo
generalizado

Vitiligo
universal

Focal
Solo una o mas máculas en una sola área, pero sin distribución segmentaria o zosteriforme

Segmentario
Una o mas maculas en un patrón cuasi-dermatomal
Mucosal
Solo afecta la membrana mucosa

Acrofacial
Extremidades distales y cara
Vulgar
Máculas dispersas en todo el cuerpo con patrón de distribución simétrico
Mixto
a acrofacial y/o vulgar y/o segmentario

Universalis

>80% despigmentación


Presentaciones clínicas - Tipos

Existen dos tipos de vitiligo, los cuales probablemente presenten un mecanismo patogénico diferente. El tipo A, no segmentario tres veces más frecuente, y el tipo B, segmentario con patrón clínico diferente

 Características del vitíligo tipo A (No segmentario)

- Parches no confirmados.
- Distribución claramente simétrica.
- En la población generela tres veces más común que el tipo B.
- Aparición a cualquier edad.
- Edad temprana de inicio en aquellos con historia familiar de vitíligo (en promedio 22 vs. 42 años de edad).
- Evolución: Aparición de nuevos parches a lo largo de la vida.
- Se evidencia fenómeno de Koebner.
- Asociado a halo nevo.
- Incidencia incrementada y fuerte historia familiar de desórdenes inmunológicos.
- Riesgo pequeño, pero incrementado de otros desórdenes autoinmunes.
- Incidencia incrementada de autoanticuerpos séricos órgano-específicos.
Fuerte historia familiar de encanecimiento prematuro.

 

Características del vitíligo tipo B (Segmentario)

- Parches confinados a un dermatoma definido.
- En la población general, el tipo B es menos común que el tipo A.
- Aparición en jóvenes y niños.
- El tipo B generalmente se inicia en la juventud.
- Evolución: estático.
- La aparición de nuevos parches tiende a cesar después de un año.
- No presenta fenómeno de Koebner.
- No asociado a halo nevo.
- Poliosis es común en cejas y piel cabelluda.
- Se asocia mejor a la hipótesis neuroquímica.
- Poca respuesta a PUVA terapia.

El vitíligo segmentario aparece tempranamente en la niñez o juventud y se extiende rápidamente dentro de un dermatomo, se estabiliza dentro de los dos años y persiste a través de la vida. El compromiso inicial es usualmente solitario, la cara es la localización más común.

Clasificación del Vitíligo

1. Localizado
      - Focal
      - Segmentario
      - Mucoso2. Acral3. Acrofacial

4. Generalizado
      - Diseminado
      - En pequeñas máculas
      - En grandes máculas
      - Universal
      - Mixto

El vitíligo no segmentario aparece a cualquier edad, ópticamente aparecen nuevos parches a través de la vida del paciente, frecuente fenómeno de Koebner, fuerte historia familiar de desórdenes autoinmunes.           
El vitíligo no segmentario puede ser clasificado dentro de cuatro formas clínicas basadas en la distribución del proceso: localizado, generalizado, acral y acrofacial.

LOCALIZADO

Cuando la enfermedad queda limitada a una determinada región del tegumento, pudiendo ser focal, si son lesiones aisladas o varias máculas de tamaño y número reducido, que suelen responder bien al tratamiento; segmentario, uno o más máculas en un patrón casi dermatomal, generalmente éste tiene una evolución estable y una reducida significación clínica; y mucoso cuando afecta solo membranas mucosas.

GENERALIZADO

Es el tipo más común. Afecta varios territorios cutáneos y se caracteriza por máculas dispersas que se localizan a menudo en forma simétrica, afecta con frecuencia las superficies extensoras, pueden ser periorificiales. En cualquiera de las formas pueden afectarse los melanocitos del folículo pilosebáceo y dar lugar a la aparición de mechones blancos (poliosis). El compromiso palmoplantar es común. El fenómeno de Koebner es relativamente frecuente. Universal: completa o casi completa despigmentación.

ACRAL

Distribuido en las extremidades, manos y pies.

ACROFACIAL


Afecta extremidades distales y cara.